Proteina C

generalidad

La proteína C coagulante es un factor que participa en la formación de coágulos, limitando su extensión. Esta enzima está normalmente presente en la sangre, pero su actividad o cantidad puede ser deficiente por diversas razones. Una deficiencia de proteína C puede resultar, por ejemplo, de factores congénitos, consumo excesivo, deficiencia de vitamina K, ingesta de estrógeno-progestágeno o niveles altos de estradiol para la inducción de la ovulación.
Proteina CUna alteración o disfunción cuantitativa de esta proteína anticoagulante representa un factor de riesgo para i fenómenos tromboembólicos.



Qué es esto

La proteína C participa en la proceso de coagulación junto con otros factores; junto con la proteína S y la antitrombina III, tiene la función de contrarrestar la función excesiva de la actividad de la coagulación, manteniendo la sangre fluida.
La proteína C es sintetizada por el hígado y transformada en una enzima activa bajo la acción de la trombina en presencia de calcio y fosfolípidos.
En condiciones normales, despu√©s de da√Īar los tejidos o las paredes de los vasos sangu√≠neos, la p√©rdida de sangre se bloquea gracias a lahemostasia. Durante este proceso, las plaquetas se adhieren al sitio lesionado, por lo que se desencadena la reacci√≥n que conduce a la activaci√≥n de los factores de coagulaci√≥n (cascada de coagulaci√≥n). Esto conduce a la formaci√≥n de un co√°gulo que permanece hasta que el da√Īo se repara por completo. Cuando ya no se necesita, este tipo de "corcho" se elimina.
La proteína C coopera con la proteína S para formar coágulos de sangre. En particular, estos dos elementos controlan la extensión del coágulo, inactivando factores de coagulación específicos (factor V y VIII); en otras palabras, la función de la proteína C es prevenir la coagulación excesiva.
Si no hay una cantidad suficiente de proteínas C y S, o si no funcionan adecuadamente, se pueden formar coágulos de manera incontrolable. Estas situaciones pueden ser de leves a muy graves.



Papel biológico y coagulación sanguínea.

La proteína C, que no debe confundirse con la proteína C reactiva, es el anticoagulante sanguíneo más importante; por tanto, comparte el mismo papel biológico de la antitrombina III, aunque los mecanismos de acción de estas proteínas, ambas de origen hepático, sean diferentes. El primero es, de hecho, independiente de la vitamina K, mientras que la proteína C, que circula en el plasma en forma inactiva, requiere cantidades adecuadas de este micronutriente para sintetizarse.

Los principales sustratos sobre los que act√ļa la prote√≠na C son el factor Va y el factor de coagulaci√≥n VIIIa. En presencia de trombina, generada por coagulaci√≥n, y trombomodulina, presente en la superficie endotelial, la prote√≠na C se convierte en la forma activa, denominada precisamente prote√≠na C activa (APC, que nuevamente no tiene nada que ver con la prote√≠na C reactiva). Gracias a esta modificaci√≥n estructural, la prote√≠na C activa tambi√©n adquiere una actividad profibrinol√≠tica (favorece la disoluci√≥n del co√°gulo), que lleva a cabo mediante la inhibici√≥n del PAI-1 (inhibidor del activador del plasmin√≥geno).

Las actividades antiinflamatorias y citoprotectoras también se atribuyen a la proteína C.
Otra proteína, llamada proteína S (APS), es un cofactor natural de APC, que también depende de la vitamina K.
Finalmente, recuerde que la trombina (factor IIa) convierte el fibrinógeno en un polímero de fibrina insoluble, que participa en la formación del coágulo. Esta acción procoagulante contrasta con su capacidad para activar la proteína C, que por tanto representa un control endógeno frente a la actividad excesiva del sistema de coagulación.


Porque se mide

La prueba de proteína C de coagulación se realiza para:

  • Establecer las causas de la formaci√≥n inadecuada de trombos (evento tromb√≥tico o tromboembolismo venoso);
  • Diagnosticar trastornos que provocan una coagulaci√≥n excesiva;
  • Detectar deficiencias hereditarias o adquiridas de la misma prote√≠na C o prote√≠na S, con la que coopera en el proceso de coagulaci√≥n.

Para evaluar la proteína C, hay dos tipos de pruebas disponibles:


  • Examen funcional: mide la actividad de la prote√≠na C, centr√°ndose en la capacidad de regular y disminuir la formaci√≥n de co√°gulos. La disminuci√≥n de la actividad puede deberse a una cantidad reducida del par√°metro o, m√°s raramente, a la presencia de formas no funcionales.
  • An√°lisis inmunol√≥gico: establece la cantidad de prote√≠na C presente en la muestra de sangre extra√≠da del paciente.

Esta informaci√≥n puede ser √ļtil para determinar el tipo de deficiencia, su gravedad y si se debe a un defecto adquirido o hereditario.

¬ŅCu√°ndo se prescribe el examen?

El examen de la proteína C de la coagulación permite medir su cantidad y evaluar su funcionalidad.
Este an√°lisis est√° generalmente indicado despu√©s de un evento tromb√≥tico inexplicado, como soporte para el diagn√≥stico de trastornos de hipercoagulaci√≥n, especialmente en sujetos j√≥venes (menores de 50 a√Īos) y / o que no tienen otras razones obvias para este fen√≥meno.
La prueba de prote√≠na C tambi√©n puede ser necesaria para m√ļltiples abortos espont√°neos. Es m√°s, Es muy importante comprobar los valores de esta prote√≠na antes de tomar anticonceptivos orales.; en mujeres de riesgo, los f√°rmacos de estr√≥geno y progest√°geno pueden provocar trombosis venosa u otros trastornos cardiovasculares.
También se puede recomendar la evaluación cuando un paciente tiene un familiar cercano que tiene una deficiencia hereditaria de proteína C.


Valores normales

En cuanto al inmunoensayo, los valores normales de proteína C en sangre están en el rango de 48 a 80 nmol / L (3-5 mg / L).
La prueba funcional (actividad de la proteína C con respecto a un rango de referencia) es igual al 70-130% (en unidades funcionales: 0,7 - 1,3 U / ml).


Nota: el rango de referencia del examen puede cambiar seg√ļn la edad, el sexo y la instrumentaci√≥n utilizada en el laboratorio de an√°lisis. Por este motivo, es preferible consultar los rangos informados directamente en el informe. Tambi√©n debe recordarse que los resultados de los an√°lisis deben ser evaluados en su conjunto por el m√©dico de cabecera que conozca la historia cl√≠nica del paciente.


Alto contenido de proteína C - Causas

Se puede observar un aumento de la proteína C en caso de:

  • Tomando drogas androg√©nicas;
  • Diabetes;
  • Sindrome nefritica.

Los valores altos de proteína C no suelen estar asociados con problemas médicos y / o consecuencias patológicas, por lo que no se consideran clínicamente relevantes.

Baja proteína C - Causas

La deficiencia de proteína C o la falta de actividad pueden deberse a:

  • Condiciones adquiridas, como enfermedad hep√°tica o renal, infecciones graves, c√°ncer;
  • Alteraciones hereditarias (transmitidas de padres a hijos).

Las deficiencias congénitas de proteína C pueden ser causadas por:

  • D√©ficit de s√≠ntesis;
  • S√≠ntesis de prote√≠nas con actividad biol√≥gica reducida para:
    • Capacidad reducida para unirse a la prote√≠na S;
    • Capacidad de degradaci√≥n reducida de los factores V y VIII.

Las deficiencias de proteína C, congénitas o adquiridas, dan como resultado hipercoagulabilidad (o un estado protrombótico).

Proteína C baja: mayor riesgo de trombosis venosa

La deficiencia de proteína C puede tener un origen congénito (hereditario) o adquirido.
En el √ļltimo caso, normalmente se asocian con:

  • Enfermedades hep√°ticas (cirrosis, insuficiencia hep√°tica, hepatitis cr√≥nica) y enfermedades renales;
  • Consumo excesivo (como en la coagulaci√≥n intravascular diseminada);
  • Deficiencia de vitamina k;
  • Estados postoperatorios;
  • Terapia con anticoagulantes cumar√≠nicos (como coumadin¬ģ);
  • Infecciones graves.

A menudo, en estas formas adquiridas, los otros anticoagulantes, como la antitrombina III, también disminuyen.
Una deficiencia de prote√≠na C resulta en una reducci√≥n de la actividad anticoagulante de la sangre o, si lo prefiere, en un estado de trombofilia; como resultado, aumenta el riesgo de formaci√≥n de co√°gulos anormales (llamados trombos) en los vasos sangu√≠neos. Estos "bultos" pueden ir en contra de la disoluci√≥n espont√°nea, crecer hasta el punto de obstruir el vaso en el que se originan o romperse, migrar a una circulaci√≥n y en ocasiones acabar ocluyendo un vaso m√°s peque√Īo. Las consecuencias m√°s espantosas de esta afecci√≥n, llamada trombosis, son un ataque card√≠aco, un derrame cerebral y una embolia pulmonar; Cabe decir, sin embargo, que la trombosis arterial es bastante rara en presencia de deficiencia de prote√≠na C, lo que expone sobre todo a un mayor riesgo de trombosis venosa y consecuencias relacionadas.
I deficiencias hereditarias de proteína C se clasifican en:

  • Deficiencia de tipo I (en la que se registran niveles bajos de la prote√≠na - defecto cuantitativo);
  • Deficiencia de tipo II (menos com√ļn, en la que disminuye la actividad funcional de la prote√≠na - defecto cualitativo).

De manera completamente excepcional, las dos condiciones pueden coexistir (evento particularmente raro en la poblaci√≥n), provocando fen√≥menos tromb√≥ticos graves, en ocasiones con un curso fatal, ya a una edad temprana, como p√ļrpura fulminante en el reci√©n nacido, trombosis venosa profunda del extremidades inferiores y necrosis en asociaci√≥n con el uso oral de anticoagulantes cumar√≠nicos. Este √ļltimo fen√≥meno puede aparecer, de forma absurda, ya que al inicio de la terapia la inactivaci√≥n farmacol√≥gica de la prote√≠na C puede ser superior a la de los factores de coagulaci√≥n dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X), con el consiguiente aumento de los mecanismos de coagulaci√≥n y necrosis de √°reas de la piel. En heterocigotos, las consecuencias de la deficiencia son menos graves y var√≠an en intensidad debido a la posible presencia de otros factores predisponentes, que pueden ser end√≥genos (por ejemplo, deficiencia de otros factores anticoagulantes, como antritrombina III, prote√≠na S, etc.) o externos (cirug√≠a, uso de anticonceptivos orales, embarazo).
Existe otra enfermedad hereditaria, mucho m√°s com√ļn que las anteriores (incidencia 3-7% en la poblaci√≥n sana), caracterizada por resistencia a la prote√≠na C activada. En la pr√°ctica, la prote√≠na C se activa normalmente pero no inhibe adecuadamente los factores de coagulaci√≥n Va y VIIIa. Por lo tanto, si se a√Īaden concentraciones crecientes de prote√≠na C activada a una muestra de sangre tomada de un sujeto resistente, no hay una prolongaci√≥n adecuada del tiempo de coagulaci√≥n (como es l√≥gico esperar). El responsable de esta anomal√≠a es en la gran mayor√≠a de los casos (m√°s del 90%) una mutaci√≥n en el Factor V (Factor V Leiden), que implica una sustituci√≥n de amino√°cidos en la prote√≠na madura. Las repercusiones de la resistencia a la prote√≠na C activada tambi√©n dependen de la superposici√≥n o no de otros factores, como los responsables de las deficiencias adquiridas (embarazo, traumatismo, cirug√≠a o uso de anticonceptivos orales). El factor V Leiden es la causa m√°s com√ļn de trombofilia gen√©tica y existen pruebas espec√≠ficas en los laboratorios de an√°lisis para diagnosticar esta condici√≥n de resistencia a la acci√≥n de la prote√≠na C activa; si es necesario, la terapia usa medicamentos anticoagulantes.

Como se mide

La prueba de proteína C se realiza en una muestra de sangre venosa tomada del brazo.

preparación

  • Antes del muestreo, es necesario observar un ayuno de al menos 8 horas, durante las cuales se permite la ingesta de una modesta cantidad de agua.
  • En las dos semanas anteriores al an√°lisis, se debe suspender la terapia con warfarina oral (Cumadin¬ģ).
  • Antes de someterse al examen, el paciente debe esperar 10 d√≠as despu√©s del evento tromb√≥tico.

Interpretación de resultados

  • La actividad y las cantidades normales de prote√≠na C indican una buena regulaci√≥n de la coagulaci√≥n.
  • Los valores altos de prote√≠na C no suelen estar asociados con problemas m√©dicos y, por lo tanto, no se consideran cl√≠nicamente relevantes.
  • Un valor bajo de prote√≠na C se asocia con una tendencia a la formaci√≥n excesiva e inapropiada de co√°gulos. Si la prote√≠na no es funcional, el proceso de coagulaci√≥n no funciona lo suficiente; esto puede conducir a una mayor probabilidad de desarrollar un co√°gulo que obstruya el flujo sangu√≠neo en las venas (tromboembolismo venoso, TEV), pero la extensi√≥n del riesgo depende de cu√°n mala o deficiente sea la prote√≠na.
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